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​低钾周期性麻痹的症状表现
2022-08-06

可能有一些读者朋友们会听说过低钾周期性麻痹这样的疾病,不过真正了解低钾周期性麻痹的人肯定是不多的,毕竟低钾周期性麻痹并不是一种常见的疾病,不过由于低钾周期性麻痹的危害性很大,所以大家还是要多了解一些和低钾周期性麻痹有关的信息特别是低钾周期性麻痹的临床表现。

本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。致病基因位于1q31~32。家族史明显,但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在20-40岁男性多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。

表现

发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是夜间睡眠或清晨起床对称双下肢无力,近端重于远端。麻痹范围大小不一,从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌,眼肌,与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,多则6~24小时,个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊一例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起。据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。

当麻痹发作时,患儿血清钾可降低,心电图示P-R与2-T间期延长,出现u波,ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。

在上面的文章里面我们介绍了一种大家比较陌生的疾病,那就是低钾周期性麻痹,我们知道低钾周期性麻痹的出现容易给患者带来多方面的麻烦,所以我们一定要做好对于低钾周期性麻痹的预防,上文为我们详细介绍了低钾周期性麻痹的症状表现。

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